姐姐患罕見疾病生命垂危 妹妹捐1.8米小腸救助

（原標題：姐姐患上罕見病生命垂危 妹妹捐1.8米小腸救助）

昨日，程菲（左三）和妹妹（左四）與護理團隊合影 。記者 張宇明 攝

姐姐患上罕見病 術后小腸僅存4厘米生命垂危

妹妹捐1.8米小腸救姐姐

本報訊27歲的姐姐罹患先天性腸旋轉不良，腸道畸形粘連造成小腸壞死，術后僅存小腸不到正常人百分之一，體重只剩75斤，腹中3個月大孩子也意外流產。生死時刻，20歲妹妹捐獻1.8米小腸。通過機器人輔助，醫(yī)生近日實施姐妹小腸移植術，挽回了27歲年輕生命。

來自四川的年輕女孩程菲(化名)今年27歲，幼年時的她和周圍的小伙伴一樣快樂長大，并沒有什么不同。從18歲開始，她反復出現(xiàn)腸梗阻、肚子脹痛、惡心嘔吐、吃不下飯。經過多次保守治療后，在當?shù)蒯t(yī)院接受手術。術中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的小腸跟正常人不太一樣，診斷為極其罕見的腸道畸形――先天性腸旋轉不良。這種病經常引起腸道梗阻癥狀，嚴重時會發(fā)生腸管扭轉壞死。

第一次手術后，程菲順利上完大學，找到工作并結婚，婚后不久懷上孩子。盡管經濟并不寬裕，她和老公仍然對未來的美滿生活滿懷憧憬，但潛藏在體內的病魔卻在2017年7月的一天爆發(fā)。那天，程菲突然腹部劇痛，老公急忙把已經懷有3個月身孕的她送往醫(yī)院。經過治療，病情仍然沒有好轉跡象。隨后醫(yī)生進行剖腹探查，結果發(fā)現(xiàn)，由于腸道畸形粘連造成小腸扭轉，程菲的小腸幾乎全部發(fā)黑壞死，只能在四川當?shù)厥中g切除壞死小腸，術后孩子也流產了。僅存4厘米小腸的程菲返回家鄉(xiāng)養(yǎng)病，因為沒有足夠的小腸消化吸收營養(yǎng)，程菲成了短腸綜合征患者，體形日漸消瘦，160厘米身高的她，體重只剩75斤，只能靠輸液打針延續(xù)生命，如果不能及時找到更好的治療辦法，程菲的生命將難以為繼。

程菲的老公和弟弟妹妹多方尋找治病方法。終于打聽到，可以通過小腸移植術治療短腸綜合征。一家人心懷希望來到醫(yī)院，醫(yī)生通過慎重評估，認為她符合小腸移植手術指征。

可移植用的小腸從哪里來呢？此時，善良的妹妹站了出來。令人欣喜的是，通過對移植排斥相關基因位點檢測，姐妹倆居然完全吻合。經過充分的術前準備后，程菲和妹妹一起在今年1月19日被推入手術室，小腸移植團隊對姐妹倆進行手術。術中，通過機器人輔助，從妹妹身上截取180厘米的小腸，經過灌洗冷存，吻合到姐姐體內。8個多小時緊張施術，在寶貴的腸管血流開通之后，因為灌洗而變得蒼白的腸管一瞬間恢復紅潤，并開始活躍地蠕動起來，小腸移植手術圓滿成功。

小腸移植手術后，程菲依然面臨著血管吻合口血栓形成、移植腸排斥、感染等一系列可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，而其中任何一項都可能導致手術失敗，甚至危及生命。醫(yī)護團隊密切監(jiān)護觀察，定期進行超聲、內鏡等檢查，確保移植腸生存良好。2月7日，程菲已能夠自由下床活動、正常飲食，即將出院。